Sindrome di Takotsubo: la "cardiomiopatia del cuore spezzato" che si rompe per il dolore (e si rimette)

Una donna sulla cinquantina arriva al pronto soccorso di Hiroshima con dolore toracico, fiato corto, sudorazione fredda. L'elettrocardiogramma mostra alterazioni compatibili con un infarto del miocardio: la diagnosi sembra ovvia. Eppure quando il cardiologo Hikaru Sato esegue la coronarografia, le arterie sono perfettamente pulite. Nessun ateroma, nessun trombo. Il ventricolo sinistro, però, è quasi del tutto immobile in fase apicale. Sembra dilatato in basso e ristretto in alto. La forma ricorda quella di un attrezzo molto familiare al cardiologo, che è anche un appassionato di pesca: la takotsubo, una piccola anfora di terracotta che i pescatori giapponesi usano da secoli per catturare i polpi.

Nel 1990, Sato e i suoi collaboratori pubblicano un primo case report in un volume locale sulla cardiomiopatia in Giappone, presentando l'osservazione: una sindrome cardiaca acuta apparentemente identica a un infarto, ma con arterie pulite e una caratteristica deformazione del ventricolo. La chiamano tako-tsubo-like left ventricular dysfunction, disfunzione ventricolare sinistra simile a una takotsubo. Per oltre dieci anni la diagnosi rimane curiosità nipponica.

Il riconoscimento internazionale

La svolta arriva alla fine degli anni Novanta, quando casi simili vengono descritti negli Stati Uniti e in Europa. Una retrospettiva pubblicata sull'European Heart Journal attribuisce a Sato la priorità della scoperta e fissa la denominazione internazionale di sindrome di Takotsubo. Oggi è una diagnosi ben riconosciuta: si stima che rappresenti dall'1 al 2% dei pazienti che si presentano in pronto soccorso con sospetto di sindrome coronarica acuta. L'89% dei pazienti, secondo le casistiche più ampie, sono donne in post-menopausa.

Il trigger: un dolore o uno spavento

Nei pazienti con Takotsubo, nell'80% dei casi è possibile identificare un fattore scatenante stressogeno nelle ore o nei giorni precedenti l'evento. La lista, riportata in una recensione di Harvard Health Publishing, è lunga e dolorosa: la morte di un partner o di un figlio, una rapina, un'aggressione, un terremoto, una diagnosi oncologica, la fine improvvisa di un matrimonio. Esistono anche casi paradossali (la cosiddetta happy heart syndrome) scatenati da emozioni intensamente positive: una vincita alla lotteria, un matrimonio, una sorpresa felice.

Cosa succede dentro il muscolo

Il meccanismo più accreditato, descritto in una monografia di StatPearls aggiornata al 2024, è la cosiddetta tempesta catecolaminica. Lo stress emotivo violento provoca un rilascio massiccio di adrenalina e noradrenalina dalle ghiandole surrenali. Le cellule del miocardio dell'apice ventricolare hanno una densità particolarmente alta di recettori adrenergici e, in presenza di concentrazioni altissime di queste molecole, vanno in stunning: smettono temporaneamente di contrarsi. Il sangue arriva, ma non viene pompato avanti, e l'apice ventricolare si gonfia passivamente con ogni sistole, mentre la parte alta del cuore continua a contrarsi normalmente. È così che si forma il caratteristico profilo a polpaiola.

Una sindrome che (quasi sempre) guarisce

La buona notizia è che la sindrome di Takotsubo è quasi sempre reversibile. In 4-8 settimane la funzione contrattile del ventricolo torna alla normalità nella grande maggioranza dei pazienti, come riporta la revisione su PubMed di Pelliccia e colleghi. Esistono però rischi nella fase acuta: in 1-2% dei casi si registra rottura del setto, scompenso cardiaco grave, embolia. La mortalità intra-ospedaliera, soprattutto nei pazienti già fragili, può raggiungere il 4-5%.

Italia: un registro nazionale

Anche in Italia esiste un registro multicentrico: il Takotsubo Italian Network (TIN), coordinato dal Policlinico Sant'Orsola di Bologna, raccoglie dati su oltre 2.000 pazienti dal 2014. La scheda Medscape aggiornata cita la TIN come una delle casistiche europee più importanti. Tra gli aspetti emersi: la sindrome può recidivare nel 2-5% dei pazienti, e nei pazienti con primi episodi gravi è ragionevole prescrivere a lungo termine beta-bloccanti, anche se non esiste evidenza forte di efficacia preventiva.

Il cuore parla con il cervello

La sindrome di Takotsubo ha aperto, di fatto, la disciplina che oggi chiamiamo neurocardiologia: lo studio sistematico di come l'attività delle strutture limbiche (amigdala, insula) e dell'ipotalamo influenzi la funzione cardiaca. Non più "il cuore che si rompe" come metafora poetica, ma una sindrome misurabile, riproducibile, con criteri diagnostici stabiliti dalla Heart Failure Association della Società Europea di Cardiologia. Cinque secoli di poesia avevano ragione: di dolore si può davvero morire. La differenza è che, oggi, quasi sempre si guarisce.