Sindrome di Cotard: il delirio di chi crede di essere morto (e di camminare ancora)

«Non ho cervello, non ho nervi, non ho petto, non ho stomaco né intestino. Sono soltanto un corpo in decomposizione che ha bisogno di essere sepolto». Sono le parole di una donna di mezza età francese, ricoverata a Parigi nel 1880, descritte dal neurologo Jules Cotard nelle sue lezioni alla Société Médico-Psychologique. Il caso passò alla storia come Mademoiselle X e diede il nome a una delle sindromi psichiatriche più rare e perturbanti che si conoscano.

La sindrome di Cotard, o délire des négations nella lingua originaria, è il delirio per cui un paziente sostiene con assoluta convinzione di essere morto, di non esistere o di essere privo di organi vitali. È spesso chiamata walking corpse syndrome, sindrome del cadavere ambulante.

Mademoiselle X e il delirio delle negazioni

Cotard pubblicò la prima descrizione completa nel 1882 in un articolo dal titolo Du délire des négations, sugli Archives de Neurologie. Studiando le sue pazienti — quasi tutte donne affette da depressione melancolica grave — descrisse un quadro clinico ricorrente in tre fasi:

• una fase di germinazione, con ansia, ipocondria, sintomi depressivi;
• una fase di fioritura, in cui compaiono i deliri di negazione;
• una fase cronica, dominata da depressione persistente e talvolta da deliri di immortalità paradossale.

Mademoiselle X, racconta Cotard, oscillava tra il convincimento di non avere più organi interni e quello di essere stata dannata e condannata a vivere per sempre. Non rifiutava il cibo per protesta ma perché era convinta che il suo corpo non avesse più digestivi capaci di trattarlo. Morì nel 1882 per cachessia.

I numeri di una sindrome rara

La letteratura clinica ha registrato meno di 200 casi ben documentati in oltre un secolo. È quasi sempre un sintomo, non una malattia autonoma: si presenta nel contesto di un disturbo psichiatrico o neurologico più ampio. Le condizioni associate più frequenti sono:

• la depressione psicotica maggiore (45% circa dei casi);
• la schizofrenia (15%);
• il disturbo bipolare in fase mista o depressiva;
• la demenza di Lewy e altre demenze neurodegenerative;
• l'encefalite anti-NMDAR e altre encefalopatie autoimmuni, come documentato da uno studio del 2022 su Frontiers in Psychiatry.

Una metanalisi di 100 pazienti pubblicata nel 1995 da Berrios e Luque ha mostrato che il 45% dei pazienti esprime negazione dell'esistenza del proprio corpo, il 55% deliri di immortalità, il 47% ha alterato il senso di propriocezione e il 69% manifesta tendenze suicidarie o autolesionistiche.

Cotard e Capgras: due facce della stessa moneta

I ricercatori moderni — primo fra tutti il neuropsicologo Hadyn Ellis dell'Università di Cardiff — hanno messo in relazione la sindrome di Cotard con un altro raro disturbo neurologico, la sindrome di Capgras, in cui il paziente è convinto che persone care siano state sostituite da sosia identici.

Il modello a due circuiti, proposto da Ellis e Andrew Young nel 1990 e raffinato da V.S. Ramachandran, sostiene che il riconoscimento dei volti si appoggi a due vie cerebrali:

• una via di identificazione, nel gyrus fusiforme, che dice "questo è il volto di mia madre";
• una via di risonanza emotiva, nell'amigdala, che attiva la sensazione di familiarità affettiva.

Quando le due vie si disconnettono, il paziente riconosce il volto ma non sente nulla. In Capgras, l'inferenza è "questa persona somiglia a mia madre ma è un'impostora". In Cotard, la disconnessione è generalizzata anche al proprio corpo: il paziente non sente più nulla nei confronti di sé stesso, e ne deduce di essere morto.

Il caso del 2014 a Edimburgo

Uno dei casi clinici contemporanei più studiati è quello di Graham, paziente scozzese descritto nel 2014 da Adam Zeman e Steven Laureys su The Conversation. Dopo un tentativo di suicidio per elettrocuzione, Graham aveva sviluppato la convinzione che il suo cervello fosse morto. I medici lo sottoposero a PET cerebrale: il metabolismo del glucosio nel lobo frontale e parietale era ridotto a livelli paragonabili a quelli di un paziente in stato vegetativo, pur essendo cosciente e capace di parlare. Era come se, neurologicamente, il suo cervello fosse in parte spento.

Cure e prognosi

Il trattamento è quello del disturbo sottostante. Le revisioni cliniche indicano:

• terapia elettroconvulsivante (ECT), particolarmente efficace nei casi associati a depressione psicotica refrattaria;
• antidepressivi triciclici e SSRI ad alti dosaggi;
• antipsicotici atipici (olanzapina, risperidone) per la componente delirante;
• stabilizzatori dell'umore nei casi bipolari (litio, valproato);
• nei casi di causa autoimmune, immunoterapia: corticosteroidi, immunoglobuline endovena, plasmaferesi.

La prognosi, quando la causa è identificata e trattata, può essere buona. Sono documentate remissioni complete nell'arco di settimane o mesi, con i pazienti che recuperano la coscienza piena della propria esistenza e ricordano, talvolta, la stranezza del delirio precedente come un sogno.

L'inquietudine filosofica

Cotard è un caso unico nella psicopatologia: dimostra che il senso di esistere non è una certezza cartesiana ma una costruzione neurale, fragile e disconnettibile. Quando i circuiti del riconoscimento, dell'emozione e dell'interocezione vanno fuori sincrono, anche "cogito ergo sum" può fallire. È uno dei territori in cui la neuropsichiatria incontra la filosofia della mente — e in cui Mademoiselle X, morta a Parigi nel 1882, è ancora oggi un caso aperto.