Sindrome di Charles Bonnet: il 20% delle persone con grave deficit visivo vede allucinazioni di gente che non c'è

Una signora di 87 anni, ipovedente per una degenerazione maculare avanzata, racconta al neurologo: "Da tre settimane, ogni tarda mattinata, vedo nella mia stanza un gruppetto di bambini con grembiulini blu che giocano sul tappeto. Non parlano, non mi guardano. So che non ci sono, ma li vedo benissimo". Non è un sintomo di demenza, non è una psicosi, non sono effetti collaterali di un farmaco. È la sindrome di Charles Bonnet, una condizione neurologica che colpisce fra il 10 e il 40% delle persone anziane con perdita visiva grave: una percentuale che, considerando l'invecchiamento della popolazione, riguarda oggi diversi milioni di pazienti nei soli Paesi occidentali. Per generazioni gli ospedali oculistici e gli ambulatori geriatrici l'hanno ignorata, scambiandola per esordio di Alzheimer o sintomo di schizofrenia tardiva. Adesso sappiamo che è una cosa molto diversa: un cervello sano che, privato dell'input visivo, comincia a inventarlo.

Il nonno di Ginevra che vedeva sugli scaffali persone che non c'erano

Il naturalista svizzero Charles Bonnet (1720-1793) è uno dei grandi nomi della biologia del Settecento: scoprì la partenogenesi negli afidi, descrisse la riproduzione asessuata dei polipi, formulò teorie pionieristiche sull'evoluzione preformazionista. Nel 1760, in uno scritto pubblicato a Ginevra come Essai analytique sur les facultés de l'âme, descrisse minuziosamente le esperienze visive del proprio nonno paterno, Charles Lullin, magistrato di 87 anni quasi cieco per una doppia cataratta. Lullin vedeva nitidamente, in piena coscienza, figure umane in costume settecentesco, carrozze, pappagalli, edifici alti, pareti decorate, scaffalature, fiori. Le immagini erano formate, dettagliate, colorate: comparivano spontaneamente, duravano da pochi secondi a diverse ore, e Lullin sapeva perfettamente di non vederle davvero. Né l'umore né il sonno erano alterati, né la lucidità mentale. Bonnet documentò il caso e si chiese se non potessero esistere casi analoghi. Per quasi due secoli la sua descrizione restò sepolta nei manuali, finché nel 1936 lo psichiatra svizzero Georges de Morsier non coniò ufficialmente il termine syndrome de Charles Bonnet.

Allucinazioni di rilascio: cosa succede nel cervello

Negli anni '90 una serie di studi di neuroimmagine ha trasformato l'enigma in un fenomeno comprensibile. Lo scienziato britannico Dominic ffytche dell'Istituto di Psichiatria di Londra, in uno studio del 1998 pubblicato su Nature Neuroscience, ha registrato l'attività cerebrale di pazienti con sindrome di Charles Bonnet con risonanza magnetica funzionale. Le allucinazioni di volti attivavano la stessa area che si accende quando vediamo un viso reale (il fusiform face area); le immagini di scritte o numeri attivavano la visual word form area; le scene complesse coinvolgevano la corteccia parietoccipitale. In altre parole: il cervello accende le mappe visive specializzate come se stesse vedendo qualcosa, in assenza di stimolo reale dalla retina. Il meccanismo viene chiamato release hallucination, allucinazione di rilascio: la corteccia visiva, privata del normale flusso di segnali dagli occhi, produce attività spontanea che il resto del cervello interpreta come immagine. Il neurologo Oliver Sacks, che dedicò un capitolo del libro Hallucinations (2012) alla sindrome di Charles Bonnet, paragonava il fenomeno alle fantosmie dei pazienti con perdita d'olfatto: organi sensoriali sospetti che cessano di fornire segnali, e centri cerebrali che reagiscono attivandosi da soli.

Chi colpisce e cosa si vede

La sindrome di Charles Bonnet si manifesta soprattutto negli anziani con grave perdita visiva, di solito superiore al 60-70% del campo visivo. Le cause oculari più frequenti sono la degenerazione maculare legata all'età (responsabile di circa due terzi dei casi), il glaucoma avanzato, le retinopatie diabetiche e le cataratte bilaterali non operate. Una meta-analisi del 2019 ha calcolato la prevalenza media nel 19,7% dei pazienti con grave deficit visivo. Il contenuto delle allucinazioni è straordinariamente costante in tutto il mondo: volti (54% dei casi), persone in abiti d'epoca (12%), animali specialmente piccoli (11%), oggetti geometrici e griglie (7%), paesaggi e architetture (6%), fiori e piante (5%). Le immagini sono in genere mute, statiche o lentamente in movimento, prive di carica emotiva e mai dirette al paziente. I pazienti sanno quasi sempre che ciò che vedono non esiste, anche quando le immagini sono molto vivide — una caratteristica clinica fondamentale che permette di distinguere la sindrome dalle allucinazioni psicotiche.

Una diagnosi che la maggior parte dei pazienti non riceve

Una delle particolarità più sconcertanti della sindrome è che la grande maggioranza dei pazienti non ne parla. Secondo una revisione clinica del 2012, oltre il 70% non riferisce spontaneamente le allucinazioni al medico per paura di essere considerati malati di mente. Quando il medico chiede esplicitamente — "Le capita di vedere cose che sa di non vedere davvero?" — molti rispondono con sollievo. La diagnosi richiede tre criteri: (1) il paziente è cosciente della natura non-reale delle immagini, (2) non ha allucinazioni in altre modalità sensoriali (uditive, tattili), (3) non presenta disturbi cognitivi maggiori o psicosi attive. Non esiste un esame strumentale per accertare la sindrome: la diagnosi è clinica. Una volta riconosciuta, l'effetto sui pazienti è spesso terapeutico solo grazie alla rassicurazione: sapere che si tratta di un fenomeno comune, benigno e legato alla cecità — non al cervello che si dissolve — riduce drammaticamente l'angoscia.

Trattamento: poche opzioni, molta empatia

Non esistono ancora trattamenti specifici. La guida clinica di StatPearls aggiornata al 2024 raccomanda quattro strategie complementari: (1) ottimizzare l'ambiente visivo del paziente con luce abbondante, contrasti elevati e ausili ottici; (2) interventi cognitivi-comportamentali per gestire l'ansia; (3) terapia farmacologica con stabilizzatori dell'umore (carbamazepina, valproato) solo nei casi severi e refrattari; (4) trattamento della causa oculare quando possibile — l'intervento di cataratta o le iniezioni intravitreali per la maculopatia spesso fanno scomparire le allucinazioni nel giro di settimane. Negli ultimi anni l'associazione britannica Esme's Umbrella, fondata da Judith Potts in memoria della madre, sta facendo una campagna mondiale di sensibilizzazione fra i medici di famiglia. Nel Regno Unito è stato istituito un Charles Bonnet Syndrome Awareness Day annuale, il 16 novembre — la data del compleanno di Charles Bonnet.

Una lezione sulla mente e gli occhi

La sindrome di Charles Bonnet ci dice qualcosa di profondo sul funzionamento della percezione: vedere non è solo ricevere immagini dall'esterno, ma costruirle attivamente nel cervello. Quando il flusso esterno si interrompe, il sistema continua a costruire. La visione, in questo senso, è una specie di sogno permanente che la realtà ci aiuta a verificare. Quando la realtà non c'è più, il sogno emerge da solo. Bonnet, nel 1760, lo aveva intuito con un'eleganza che oggi le neuroscienze stanno solo confermando: "Il pensiero, non l'occhio, è ciò che vede".